A Limfómák

A limfómák a nyirokrendszer sejtjeit, a fehérvérsejteket, vagy más néven limfocitákat érintő betegségek, a leukémia fajtáiba tartoznak. Limfóma esetén a limfociták rákos sejtekként kezdenek viselkedni, ellenőrizetlenül növekednek és osztódnak, illetve nem pusztulnak el kellő mértékben.

A kóros limfociták a nyirokcsomókban gyűlnek össze, ahol duzzanatot képeznek. Mivel a limfociták az egész szervezetben jelen vannak, kóros szövetszaporulatok - azaz "limfómák" - a nyirokcsomók mellett a test más részeiben is előfordulhatnak. A leggyakoribb helyszín a lép és a csontvelő, de kialakulhatnak limfómák a gyomorban, májban, vagy ritkábban az agyban is. A betegség gyakran támadja meg egy időben a test különböző részeit.

A limfómáknak számos altípusa létezik, és ezek döntő többségére igaz, hogy mind sugár- mind gyógyszeres kezeléssel igen jó eredmények érhetők el. Bizonyos altípusok teljesen és véglegesen meggyógyíthatók, míg mások hosszabb tünet- és panaszmentes időszakok után ismét kezelést igényelnek.

A limfómák alapvetően két nagy csoportra oszthatóak: a Hodgkin-kórra és a non-Hodgkin limfómákra. A betegséget első leírójáról, Sir Thomas Hodgkinról nevezték el. A Hodgkin-kórnak négy szövettani altípusa van, de ezek kezelhetőségében nincs nagy különbség. A non-Hodgkin limfómákhoz soroljuk az összes többi limfómát, aminek sokkal több, egymástól nagyon különböző alfaja van.

A Non-Hodgkin-limfómák egy nagyobb, heterogén, több csoportot magába foglaló kategória, több mint 25 fajtája ismert.

A Non-Hodgkin-limfómák jelentős része (70 százaléka) B sejtes eredetű, ezek közé tartozik például a krónikus limfoid leukémia, a prolimfocitás leukémia, a köpenysejtes limfóma, a MALT-limfóma, a hajas sejtes leukémia, a Burkitt-limfóma, a plasmocitoma, a B-sejt limfocita leukémia. A makrofágok és a hisztiociták rosszindulatú burjánzásai, tumorai meglehetősen ritkák.

A non-Hodgkin-limfóma

A non-Hodgkin-limfóma több kórképet foglal magába, az egyes típusok több szempontból is eltérnek egymástól, így különböznek az érintettek életkorában, a kezelésre adott válaszban, a folyamat agresszivitásában és a betegség várható lefolyásában.

A különféle alcsoportoknak megfelelően különböző kivizsgálási és terápiás protokollok léteznek, melyek az egyes típusoknak megfelelően kemoterápiás kombinációkat, biológiai kezelési eljárásokat, vérképző őssejtátültetést, sugárterápiát vagy egyszerű, kezelés nélküli nyomon követést alkalmaznak. Vannak kevésbé, és igencsak agresszív viselkedésű limfómák is.

Kivizsgálás

Valamely non-Hodgkin-limfóma diagnózisának felállításához - valamint terápiás és prognosztikai szempontból is - a nyirokcsomó-mintavétel és a minta szövettani mikroszkópos vizsgálata elengedhetetlen. A daganat kiterjedésének megállapításához a mellkasröntgen és CT, valamint a has ultrahang- és CT-vizsgálatára is szükség van.

Korszerű, egyre gyakrabban alkalmazott kivizsgálási lehetőség a PET-CT, amely a betegség kezelésére adott válaszát is értékeli, ezáltal segít az egyénre szabott kezelési terv kialakításában. Koponya- és gerinc-MR-felvétel készítésére idegrendszeri érintettség gyanúja esetén kerül sor. Szükség esetén csontvelővizsgálat, liquorvizsgálat, májbiopszia, gyomortükrözés, fül-orr-gégészeti vizsgálat elvégzése is szóba jöhet. Laborvizsgálatok közül a vérkép, -süllyedés, vasanyagcsere, a máj- és vesefunkció, valamint a vizeletvizsgálat jelentősége emelendő ki. Az enyhébb lefolyású esetekről többnyire elmondható, hogy lassan, alattomosan, hosszú idő alatt alakulnak ki, eleinte nem okoznak súlyos tüneteket, de az alkalmazott terápiára csak kevésbé vagy egyáltalán nem reagálnak.

Általánosságban igaz, hogy lokalizált, alacsony agresszivitású daganatoknál a tumor besugárzása elegendő lehet, míg generalizált stádiumban a mérsékelten rosszindulatú tumoroknál a "watch and wait", azaz a kezelés nélküli várakozás és megfigyelés az ajánlott mindaddig, amíg a beteg állapota nem súlyosbodik. Ekkor kombinált kemoterápiát alkalmaznak. Ma már léteznek olyan kezelési eljárások, amelyek egyes alacsony agresszivitású limfómaféleségek (pl. follicularis limfóma) hatékony kezelését is lehetővé teszik.

Az agresszív viselkedésű limfómákra - Burkitt-limfóma, anaplasztikus nagy sejtes limfóma, diffúz nagy B-sejtes limfóma - az a jellemző, hogy kezelés nélkül korán (néhány hónapon, egy-két éven belül) a beteg halálát okozzák, viszont a kezelés során jól reagálnak az alkalmazott terápiára. A fokozottan rosszindulatú limfómákat tehát kemoterápiás szerek kombinációival és sugárterápiával igen eredményesen lehet kezelni. Standard kezelés a cyclophosphamit, doxorubicin, vincristin, prednisolon 6-8 ciklusban való alkalmazása. Ha szükséges, kiegészítő kezelésként a koponya besugarazása, illetve metothrexat liqourba történő beadása is szóba jön.

Egyes kórformák speciális kezelést igényelnek (Burkitt-limfóma). Az igen magas rizikójú betegek esetén őssejt-transzplantációt lehet végezni, mely bizonyos esetekben a hosszú távú túlélés egyetlen lehetősége, bár magának a beavatkozásnak is nagy a kockázata.

A Hodgkin-limfóma

A limfómák ezen csoportja igen gyakori, a rosszindulatú limfómák közel 50 százalékát teszi ki. A férfiakat gyakrabban érinti a megbetegedés, főleg a 20-40 éves korosztályt.

A Hodgkin-limfóma bizonyos jellegzetességei alapján jól elkülöníthető a többi limfómától. Nagyon jellemző a betegségre az úgynevezett Reed-Sternberg-féle óriássejtek jelenléte a kórosan elváltozott nyirokszövetekben. Korai stádiumban a betegség még lokalizált (általában a nyak területén kezdődik), idővel a véráram és a nyirokerek útján terjed, generalizálttá válik és nyirokcsomón kívüli szerveket is érint, mint a csontvelő és a máj.

A Hodgkin-limfóma tünetei

A betegség során az immunrendszer funkciója lecsökken, az érintetteknek fokozott a hajlamuk különböző fertőző megbetegedésekre (gomba, TBC, herpes zoster).

A Hodgkin-limfóma fő tünetei a fájdalmatlan nyirokcsomó-duzzanat (nyaki, hónalji, ágyéki, hasi, mellkasi), alkoholfogyasztást követő nyirokcsomó-fájdalom, fáradékonyság, teljesítőképesség-csökkenés, viszketés, máj- és lépduzzanat. Előfordulhat csont-, tüdő-, vese- és idegrendszeri érintettség, vérszegénység is. A betegség során vissza-visszatérő 38 fok feletti láz, éjszakai izzadás, a testsúly több mint 10 százalékos csökkenése (B-tünetek) is gyakran fellépnek.

A diagnózis felállításához a beteg vizsgálatán túl mellkasröntgen, hasi ultrahang, nyaki, mellkas-, hasi CT, csont-izotópvizsgálat, laborvizsgálat, szükség esetén csontvelő-mintavétel, illetve májbiopszia elvégzésére általában szükség van. A megnagyobbodott nyirokcsomóból való mintavétel és a minta mikroszkópos vizsgálata a kezelés megtervezése szempontjából is nélkülözhetetlen.

A kezelés és következményei

A daganat stádiumától függően a terápia az érintett terület sugárkezeléséből, és citosztatikumok (etoposid, prednisolon, vincristin, adriamycin, bleomycin, cyclophosphamid) kombinált alkalmazásából áll.

A betegek mintegy 95 százaléka a megfelelő terápia következtében meggyógyul. A kemoterápiás szerekre nem reagáló esetekben pedig a csontvelő- vagy őssejtátültetés eredményezhet sikert. Mivel a betegség kiújulására többnyire az első öt évben kell számítani, ezért a gyógyulás után is rendszeresen ellenőrizni kell a beteget (mellkasröntgen, hasi ultrahang, labor, fizikális vizsgálat).

Fontos tudni, hogy a sugár- és kemoterápia későbbi hatásai bizonyos esetekben súlyos szövődményekhez vezethetnek. Például gyakrabban alakul ki daganat - emlőrák, pajzsmirigyrák, leukémia - a korábban Hodgkin-limfómával kezelt betegeknél. Egyes kemoterápiás szerek a szívre vannak káros hatással, a sugárzás a tüdőben, a pajzsmirigyben, a hereszövetben és a petefészkekben hozhat létre funkciózavart, károsodást, ezért az alacsonyabb rizikójú betegek a kevésbé toxikus kezelésben kell, hogy részesüljenek.

Forrás: WEBBeteg